Болестта е получила своето наименование от гръцките думи skleros - твърд, плътен, и derma - кожа. Причините за възникването на това заболяване си остават „запечатани със седем, печата'. Известно е само това, че се увреждат клетките на съединителната тъкан.
КОИ СА НАЧИНИТЕ ЗА БОРБА СЪС СКЛЕРОДЕРМИЯТА?
Съществуват много теории за възникването на заболяването. Причини за това могат да бъдат прекарани инфекциозни заболявания като грип, ангина, хепатит, сифилис, туберкулоза, малария. Също така могат да бъдат засегнати и хора със строителни професии.
КАК СЕ ПРОЯВЯВА БОЛЕСТТА?
Специалистите определят две основни форми на заболяването:
•ограничена (с отделни огнища) форма, при която болният може да се надява на благоприят н изход;
• системна (генерализирана), която е много по-тежка. Началото на заболяването от системна склеродермия е свързано с болестта на Рейно, при която се уврежда кръвоносната система.
Увреждат се също така и хранопроводът, белите дробове, сърцето и, което е най-лошото - бъбреците.
По статистика 45 на сто от хората със системна склеродермия страдат от бъбречни заболявания. Бъбречната недостатъчност постепенно започва да нараства, появяват се злокачествена артериална хипертония и мускулна слабост. Резултатът е „истински склеродермичен бъбрек'. А прогнозата съвсем не е утешителна.
КАК СЕ ЛЕКУВА?
Тъй като при тази форма на склеродермия се увреждат не само кожата, но и кръвоносните съдове, ставите, и вътрешните органи, основното лечение трябва да се провежда от ревматолог или терапевт. Такива болни трябва да бъдат лекувани в болнична обстановка и да са под прякото наблюдение на лекари-специалисти.
КАКВА Е ПРОГНОЗАТА ПРИ ОГРАНИЧЕНАТА ФОРМА?
Тази форма на склеродермия възниква във вид на огнища с увреждане на кожата и с появяването на своеобразни уплътнения (плаки). Отначало се появява оток, уплътнение, а след това - атрофия на кожата.
Центърът на това място прилича на цигарена хартийка. Нарушава се еластичността и чувствителността на кожата. При пипане тя се усеща много плътна. Огнищата могат да бъдат с различни размери, очертание и да се появяват в различни части на тялото.
Съществуват няколко разновидности на тази форма - плътна, ивична и кълбовидна. Кълбовидната склеродермия например може да стане причина за възникване на фимоза при мъжете (фимоза - стеснение на препуциума, водещо до затруднено заголване на главичката на пениса). При ограничената (огнищна) склеродермия прогнозата е благоприятна, затова навременното лечение е много важно.
В КАКВИ ФОРМИ СЕ ПРОЯВЯВА ЗАБОЛЯВАНЕТО
СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМИЯ
•Класическа форма - налице е дифузно, симетрично уплътняване на кожата и ранно засягане на вътрешните органи.
• CREST-синдром - най-често се засяга кожата на пръстите и лицето. Характеризира се с: калциноза, синдром на Рейно, езофагеална дисфункция, склеродактилия и телеангиектазии.
•Припокриващи се синдроми -наличие едновременно на белези от различни системни заболявания на съединителната тъкан. Например склеродермия с прояви на полимио-зит или на системен лупус еритематодес.
Локализирани форми на склеродермия - при тях не се засягат вътрешни органи, липсва синдром на Рейно:
•Морфеа.
•Линеарна склеродермия.
ЕО3ИНОФИЛЕН ФАСЦИИТ: КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО?
Системната склероза се характеризира с кожни и органни симптоми.
• При кожните промени ранен симптом е появата на двустранен симетричен оток на пръстите на ръцете. По-късно отокът се замества от уплътняване и опъване на кожата. Трудно се захваща кожна гънка по гърба на пръстите. Най-често се засягат горните крайници, лицето, предната част на гръдния кош и корема. В късните стадии лицето става масковидно - неподвижно и безизразно. Устните са тънки и опънати, намалява отворът на устата (микростомия), образуват се радиални гънки около нея.
При болните с CREST-синдром се наблюдават кожни и подкожни калцификати по върха на пръстите, екстензорната повърхност на предмишниците.
•При съдовите промени синдромът на Рейно е един от най-ранните признаци на заболяването. Характеризира се с епизоди на побледняване и цианоза на пръстите на ръцете, понякога и на краката, носа, ушите. Провокират се от излагане на студ и стрес. Настъпва вазоконстрикция на фона на органично стеснените съдове, при което луменът на съдовете силно се стеснява. Развиват се исхемия и некроза. По върха на пръстите се появяват улцерации, а понякога и гангрена. При болните с CREST-синдром се наблюдават телеангиектазии по ръцете, устните, езика и лигавиците.
• При засягане на стомашночревния тракт се нарушава контрактилитета на гладката мускулатура в долните части на хранопровода, което води до дисфагия и одинфагия при прием на твърда храна. В напреднал стадий се установява фиброза и атрофия на гладката мускулатура. Стомахът се засяга рядко, но червата често са увредени - нарушава се чревната перисталтика, настъпва стаза, смутена абсорбция. Може да се образуват множество дивертикули в дебелото черво, които често протичат безсимптомно. Установяват се рентгенологично.
•За ставни прояви ранен и чест симптом са артралгиите (болки в ставите). По-рядко се развива артрит. Хроничната исхемия на пръстите може да доведе до остеолиза на дисталните фаланги на пръстите, фиброзни отлагания по сухожилията са причина за поява на триене и флексионни контрактури. Наблюдават се мускулна слабост и лесна уморяемост поради увреждане на мускулатурата.
• При белодробните прояви се развива интерстициална фиброза на белите дробове. Проявява се със суха кашлица и задух при усилие. При аускултация може да има сухи хрипове. Рентзенолозично се установява изразена фиброза в белодробните основи. При засягане на плеврата има плеврална болка и триене. По-рядко се развива пулмонална хипертония.
• При засягане на сърцето се развива фиброза на миокарда. Може да се наблюдават тахикардия, екстрасистоли, проводни нарушения, застойна сърдечна недостатъчност.
•При бъбречните прояви се наблюдава протеинурия, микроскопска хематурия, азотемия, хипертония. Понякога настъпва бъбречна криза, изявяваща се с малигнена хипертония, олигурия и бъбречна недостатъчност.
КАКВО ЗНАЧИ СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМИЯ?
Системната склеродермия е хронично прогресиращо заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, което се характеризира с фиброзиране на кожата и вътрешните органи.Най-често възниква между 30 и 50 години. Жените страдат от 4 до 7 пъти по-често от мъжете.
КАКВА'Е ПРИЧИНАТА ЗА ЗАБОЛЯВАНЕТО?
Засега е неизвестна. Предполага се, че значение имат някои външни фактори - химични агенти като силиций, винилхлорид, медикаменти и др. Понякога се наблюдава фамилност, което показва, че значение имат и генетичните фактори. Основна роля играят нарушенията в имунната система и съдовите лезии. Нарушава се регулацията на фибробластите, които продуцират повишено количество колаген, фибронектин и гликозаминогликани.
УСТАНОВЯВАТ СЕ МНОЖЕСТВО АВТОАНТИТЕЛА:
•антинуклеарни; •антицентромерни;
•антитопоизомераза-1-антитела (анти-SCL 70-антитела) и др.
В кожата се натрупва колаген, при което тя се уплътнява. В малките съдове е налице пролиферация на интимата и стеснение на техния лумен.
Фиброзни и съдови лезии се установяват и в някои вътрешни органи - бели дробове, сърце, стомашно-чревен тракт, бъбреци.