Склеродермия (прогресивна системна склероза)

Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан, което може да засегне само кожата или кожата и други органи, като предизвиква трайни промени. Склеродермия е гръцка дума, която може да бъде преведена като “твърда кожа”. Болестта предизвиква натрупване колаген в кожата, при което тя се вплътнява.

Причини

Както при повечето автоимунни заболявания, причините за появата на склеродермия не са изяснени. Предполага се, че склонност към заболяването имат хора с наличие на антигени HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR5 и др.

Сред факторите, които се смятат за рискови, са: травми; излагане на ниски температури; излагане на химични вещества като ароматни въглеводороди, поливинилхлорид, силициев двуокис и др.; медикаменти, съдържащи блеомицин, силикони и др.; инфекции и ендокринни нарушения; преумора и стрес.

Видове склеродермия

Склеродермията протича в два варианта: прогресивна (системна) и ограничена (локална).
Ограничената склеродермия засяга кожата на ръцете и лицето. Първоначално по пръстите, дланите, ръцете, раменете и лицето се появяват синкави петна, които по-късно загрубяват и образуват жълто-бяла повърхност. Тези кожни промени могат да стоят с месеци, дори години, преди да атрофират. Кожата на засегнатите места губи своята чувствителност и еластичност и е без окосмяване. Рядко ограничената склеродермия преминава в системна.

Прогресивната системна склероза се развива на три стадия: ранен, оточен и късен. В ранния стадий обикновено при болния се появява синдром на Рейно -  краткотрайно побеляване с последващо посиняване и изтръпване на пръстите на ръцете при излагане на студ. По-късно се развива плътен оток на крайните части на крайниците и лицето. В последствие се получава вплътняване и втвърдяване на кожата поради разрастването на съединителна тъкан. Сгъването и разгъването на пръстите на ръката и  мимиките на лицето стават по-трудни и могат да изчезнат. Заболяването обхваща и части от езика, което скъсява движението му. При по-тежки случаи се появяват трофични язви по засегнатите места, петна, гангрена и др. Появяват се усложнения и във вътрешни органи.

Диагноза и лечение

Диагностицирането на склеродермията се поставя чрез изследване на материал за хистопатология; имунологични изследвания; капиляроскопия.

Лечението се провежда с локални медикаменти; йонофореза с кортикостероиди; цитостатици; медикаменти, повлияващи метаболизма на съединителната тъкан; нестероидни противовъзпалителни средства. Прилага се и физиотерапия.