Това е версията за неспециалисти с препоръки на EULAR за справяне на Системен Лупус Еритематозус.
Оригиналният документ може да бъде изтеглен от страницата на EULAR: www.eular.org.
Въведение
EULAR - Европейската Лига на на Асоциациите по Ревматология - дава съвети на лекари, медицински сестри и пациенти относно най-добрия начин за лечение и справяне със заболяванието. През 2023 г. EULAR актуализира препоръките си относно Системен Лупус Еритематозус (често съкращаван СЛЕ). Лекари, медицински сестри, други здравни специалисти и пациенти работиха заедно, за да разработят и обновят тези препоръки. Пациентите в екипа гарантират, че гледната точка на пациента е отразена.
Какво знаем до момента?
СЛЕ е възпалително автоимунно заболяване, при което имунната система погрешно атакува тъкани на тялото си. СЛЕ не изглежда еднакво при всеки пациент, но може да засегне всички органи или тъкани в тялото, включително кожата, ставите, бъбреците, нервната система, белите дробове, сърцето и кръвните клетки. Хората със СЛЕ могат да имат различни симптоми, включително умора, обрив и болка или подуване на ставите. Съществуват и редица различни антитела, свързани със СЛЕ, които могат да се открият при кръвен тест. Някои от тях са антинуклеарните антитела (ANA) и антифосфолипидните антитела (aPL).
EULAR за първи път публикува препоръки относно лечението на СЛЕ през 2008 г. От тогава почти не е имало много възможности за лечение на това заболяване. Въпреки това, след последната актуализация през 2019 г. са одобрени нови лекарства и възможностите вече се разширяват.
Трябва да се отбележи, че предишните препоръки включват 33 препоръки в четири теми, а тази актуализация има само 13. Тази структурна промяна е в съответствие с настоящата практика на EULAR за оптимизиране на броя на препоръките във всяка една публикация. Поради тази промяна всички основни принципи и отделни препоръки се считат за нови, дори когато същността е останала непроменена от предишната версия.
Какво казват препоръките?
Има общо 5 основни принципа и 13 препоръки. Принципите гласят, че хората със СЛЕ изискват мултидисциплинарен, персонализиран подход, основан на обучение на пациентите и споделено вземане на решения и като се вземат предвид разходите както за пациента, така и за обществото. Активността на заболяването трябва да се оценява при всяко посещение при специалист, а органните увреждания трябва да се проверяват поне веднъж годишно. Нефармакологични интервенции, като използване на слънцезащита, упражнения, спиране на тютюнопушенето и здравословна диета, както и мерки за подобряване здравето на костите, са важни за добрите дългосрочни резултати.
Лекарствените лечения трябва да се избират въз основа на индивидуалните характеристики и предпочитания на всеки човек, както и вида на заболяването и тежестта на засягане на органите. Ранната диагностика, редовния преглед на органите, бързото лечение и стриктното спазване са от съществено значение за предотвратяване на обостряния и увреждане на органи, както и за подобряване на дългосрочния резултат и подобряване на качеството на живот.
Всяка препоръка се основава на най-добрите настоящи знания от изследвания на научни доказателства или експертно мнение. Колкото повече звезди има една препоръка, толкова по-силни са доказателствата. Препоръките с ограничени научни доказателства обаче може да са важни, тъй като експертите могат да имат силно мнение, дори когато публикуваните доказателства може да липсват.
|
|
Препоръки
- Хидроксихлороквинът е основното средство за лечение на СЛЕ.***
Антималарийно лекарство, наречено хидроксихлороквин, се препоръчва за всеки със СЛЕ, освен ако няма конкретна причина, поради която не можете да го приема (противопоказание). Целевата доза се изчислява на база на вашето тегло и е 5 mg/kg на ден. Въпреки това, този съвет трябва да бъде съобразен с индивидуалния риск от обостряне и токсичност за очите за всеки човек.
- Ако се нуждаете от кортикостероиди, дозата ще зависи от засягането на вашите органи, но трябва тя да бъде ниска и прилагането да е временно. При някои хора може да се обмислят пулсове на интравенозен метилпреднизолон.**
Кортикостероидите са вид стероидни лекарства. Дозата трябва да се основава на вида и тежестта на засягането на вашите органи. Дозата трябва да се намали до поддържаща доза от ≤5 mg/ден (еквивалент на преднизон) и, когато е възможно, да се прекрати, тъй като дългосрочната терапия с кортикостероиди е свързана с нежелани реакции. Ако имате умерено до тежко заболяване, може да се обмисли пулсово приложение (вливания на ударни дози) на интравенозен метилпреднизолон (125-1000 mg/ден за 1-3 дни).
- Ако не се повлиявате от хидроксихлороквин или не можете да намалите дозата на кортикостероидите, трябва да се имат предвид имуносупресивни*** и/или биологични агенти****.
Някои хора няма да реагират на хидроксихлороквин, самостоятелно или в комбинация с кортикостероиди. Други може да не са в състояние да намалят дозата на кортикостероидите си достатъчно, за да могат да ги използват за дълъг период от време. Ако случаят е такъв, трябва да се добавят други лекарства. Лекуващият ви лекар може да обмисли добавянето на имуномодулиращи или имуносупресивни средства като метотрексат, азатиоприн или микофенолат, или може да обмисли добавянето на белимумаб или анифролумаб.
- При хора с органозастрашаващо или животозастрашаващо заболяване трябва да се обмисли приложението на интравенозен циклофосфамид; при по-тежки случаи може да се има предвид ритуксимаб.**
Някои хора със СЛЕ ще имат сериозно заболяване, застрашаващо органите или живота им, което може да се нуждае от лечение с интравенозен циклофосфамид. Ритуксимаб също е възможност за хора с трудно за овладяване заболяване.
- Ако имате активно кожно заболяване, първоначалното лечение трябва да включва локални препарати,*** антималарийни,**** и/или глюкокортикоиди.** Могат да се обмислят имуносупресивни или биологични лекарства като втора линия.
Лечението от първа линия за активно кожно заболяване е локални кортикостероиди или инхибитори на калциневрин, антималарийни средства (хидроксихлороквин, хлороквин) и/или системни кортикостероиди. Около 40% от хората няма да отговорят на лечението от първа линия и след това могат да опитат метотрексат,*** микофенолат,** anifrolumab,**** или belimumab*** като терапии от втора линия.
- Ако имате активно невропсихиатрично заболяване, причинено от СЛЕ, може да ви предложат кортикостероиди и имуносупресори,**** или антиагреганти/антикоагуланти** – това ще зависят от вашия специфичен невропсихиатричен(и) симптом(и).
Някои хора със СЛЕ ще имат невропсихиатрични симптоми. Може да е трудно да се свържат някакви симптоми с вашия СЛЕ. В зависимост от вашите специфични проблеми може да ви бъдат предложени кортикостероиди и имуносупресивни средства за възпалителни прояви като миелопатия или остро състояние на обърканост. Може да ви бъдат дадени антиагреганти или антикоагуланти, ако имате мозъчно-съдово заболяване или инсулт.
- Ако имате остра тежка автоимунна тромбоцитопения, може да се нуждаете от висока доза кортикостероиди*** със или без имуноглобулин G,** ритуксимаб,*** и циклофосфамид**, последвани от поддържаща терапия.
Ако имате тежка автоимунна тромбоцитопения, може да бъдете лекувани с високи дози кортикостероиди (включително пулсове на интравенозен метилпреднизолон) – със или без интравенозен имуноглобулин G, ритуксимаб или висока доза интравенозен циклофосфамид. Това първоначално лечение може да бъде последвано от поддържащо лечение с ритуксимаб, азатиоприн, микофенолат или циклоспорин.
- Хората с активен пролиферативен лупусен нефрит трябва да получават ниски дози циклофосфамид или микофенолат и кортикостероиди. Трябва да се има предвид комбинирана терапия.****
Лупусен нефрит е терминът, използван, когато заболяването засяга бъбреците. Хората с активен пролиферативен лупусен нефрит трябва да получават ниски дози интравенозен циклофосфамид или микофенолат и импулси интравенозен метилпреднизолон, последвани от по-ниски перорални дози. Лекуващият ви екип може също да обмисли използването на комбинирана терапия, например белимумаб плюс циклофосфамид или микофенолат, или инхибитори на калциневрин като воклоспорин или такролимус плюс микофенолат.
- След отговор на лечението при лупусен нефрит то трябва да продължи най-малко 3 години.***
Ако бъбреците ви реагират на терапията, лечението ви, ако имате лупусен нефрит, трябва да продължи поне 3 години. Ако първоначално сте били лекувани с микофенолат самостоятелно или в комбинация с белимумаб или инхибитор на калциневрин, трябва да продължите на тези лекарства. Ако първоначално сте били лекувани с циклофосфамид – самостоятелно или в комбинация с белимумаб, тогава циклофосфамид трябва да бъде заменен с азатиоприн или микофенолат.
- Ако сте изложени на висок риск от бъбречна недостатъчност, може да получите висока доза циклофосфамид в комбинация с пулс с метилпреднизолон.****
Високият риск от бъбречна недостатъчност се определя като намалена функция, наречена GFR (скорост на гломерулна филтрация), наличие в проби от бъбречна биоза на клетъчни полумесеци или фибриноидна некроза или тежко интерстициално възпаление в началото на нефрит. Ако това е вашият случай, вашият лекарски екип може да обмисли използването на високи дози интравенозен циклофосфамид в комбинация с пулсове от интравенозен метилпреднизолон.
- Ако постигнете трайна ремисия, може да сте в състояние постепенно да намалите дозата и броя на медикаментите, които приемате. Първо трябва да се спрат кортикостероидите.***
Ремисия е налице, когато нямате признаци или симптоми на вашето заболяване. Ако това се случи и се поддържа за определен период от време, може да сте в състояние постепенно да намалите (спрете) лечението си. Първо трябва да спрете каквито и да е кортикостероиди, преди да се опитате да ограничите някой от другите медикаменти.
- Ако имате тромботичен антифосфолипиден синдром и имате кръвен съсирек, ще се нуждаете продължително от антагонисти на витамин К. Ниска доза аспирин също трябва да се има предвид при хора с високорисков профил.***
СЛЕ, свързан с тромботичен антифосфолипиден синдром (APS), трябва да се управлява дългосрочно с антагонисти на витамин К, като варфарин, след първото артериално или непровокирано венозно тромботично събитие (кръвен съсирек). Ниски дози аспирин (75-100 mg/ден) трябва да се имат предвид при хора със СЛЕ без тромботично събитие, но които имат високорисков профил.
- Можете да се погрижите за здравето си, като поддържате ваксинациите, следите здравето на костите си, управлявате бъбречни и сърдечно-съдови рискове и правите скрининг за злокачествени заболявания.*
Хората с ревматични заболявания като СЛЕ могат да бъдат изложени на по-висок риск от инфекции, отколкото други хора. Ваксините (имунизациите) могат да помогнат за предотвратяване на инфекции. Трябва да помислите за ваксиниране срещу вирус на херпес зостер, човешки папиломен вирус, грип, COVID-19 и пневмококи. Можете също така да предприемете стъпки за поддържане на здравето на вашите кости, бъбреци и сърце. Трябва също да се извърши скрининг за злокачествени заболявания.
Обобщение
Тези препоръки дават най-общи насоки на здравните специалисти и пациентите относно управлението и лечение на хора със СЛЕ. Трябва да работите с вашия екип от здравни специалисти, за да вземете информирано решение за вашето заболяване и неговото лечение. Тези препоръки се фокусират върху фармакологичните възможности, но има също и нефармакологични лечения, които могат да помогнат на вашето заболяване. Публикувани са отделни препоръки, които и можете да прочетете тук. Препоръките само с една или две звезди се основават главно на експертно мнение и не са подкрепени от проучвания, но те може да са толкова важни, колкото тези с три или четири звезди. Ако имате някакви въпроси или притеснения относно вашето заболяване или вашето лекарство, трябва да говорите с лекаря си.